灵魂的存在与游离活动,遵循的不是牛顿力学,而是量子力学。量子现象中是存在“既又”的,最著名就是“薛定谔的猫”,即假设一只猫在量子实验中,猫同时可以是死的和活的。是死是活在于你“想它”的那一瞬间,就是实验者决定它的生死。换句话说,实验中的猫,没有观测者,它的生死未定;而有观测者,它的生死就定了。
 大概灵魂也是如此吧,你想它在哪里,它就在哪里,你信佛,它就在佛教描绘的体系中,你信中国传统的周易和儒家学说,它就存在于家里供奉的灵堂上,存在于野外的墓穴中。

3月21号是世界唐氏综合征日,让我们一起认识唐氏综合征,唐氏综合征,又称21-三体综合症。由于体内多了一条21号染色体,这些孩子出生后存在明显的智力发育滞后、面容特殊、生长发育障碍以及多发畸形等问题。唐氏综合症患者是折翼的天使,也被叫作“唐宝宝所以孕妈妈孕前筛查必不可少!
小儿唐氏综合征”在活产婴儿中发生率约为1:600-1:1000,占小儿染色体病的70%-80%。患病率与母亲分娩年龄、是否做产前诊断及流产次数有关。母亲年龄越大,发病率越高,母亲年龄>35岁,新生儿患病率明显上升。母亲年龄>40岁新生儿患病率约1%,母亲年龄>45岁,新生儿患病率可高达5%。
唐氏综合征”的好发人群有哪些?
1. 母亲年龄>35岁,发病率明显上升。高龄母亲的卵子老化是发生21号染色体减数分裂时不分离的重要原因。
2. 孕期接触致畸物质的孕妇所生新生儿。环境中致畸物质如农药、苯、放射线照射,病毒感染如乙肝病毒感染,药物如磺胺类,所致胎儿染色体畸变。
3. 少数有生育能力唐氏综合征女性所生新生儿。在对正常二倍体父母多次生育唐氏综合征患儿的家族研究中发现,父母生殖细胞存在的嵌合21-三体细胞系及母源21号染色体的单亲二体,也是发生21-三体的原因。
4. 遗传因素。少数有生育能力的女性患者,其子代发病率为50%,唐氏综合征患儿的父母再生育患儿的发病概率也很高。
六、“唐氏综合征”的典型症状

“唐氏综合征”的主要特征为特殊面容、智能落后和生长发育迟缓,并可伴有多种畸形。临床表现的严重程度随异常细胞核型所占百分比而异。

1. 特殊面容。出生时即具明显的特殊面容,表情呆滞、眼裂小、眼距宽、眼外侧上斜,可有内眦赘皮、眼球突出、鼻梁低平、外耳小、舌胖,常伸出口外,流涎多。头围偏小,形圆,前囟大且关闭延迟,颈短而宽,常呈嗜睡和喂养困难。颈短、宽,颈周皮肤松弛。
2. 智能落后。小儿唐氏综合征最突出、最严重的症状,绝大部分患儿都有不同程度的智能发育障碍,随年龄的增长日益明显。语言、记忆、抽象思维等均会受损。
3. 生长发育迟缓。患儿出生的身长和体重均较正常儿低,生后体格发育、动作发育均迟缓,身材矮小,骨龄常落后于实际年龄,出牙迟且顺序异常。四肢短、韧带松弛,关节可过度弯曲,肌张力低下、腹膨隆,可伴有脐疝。手宽、手指粗短,小指尤短,中间指骨宽,且向内弯曲。
4. 伴发畸形。部分男孩可有隐睾,成年后大多无生育能力。女孩无月经,仅少数可有生育能力。约50%的患儿伴有先天性心脏病,其次是消化道畸形、听力差。先天性甲状腺功能减退症和急性淋巴细胞白血病的发生率明显高于正常人群,免疫功能低下,易患感染性疾病。如存活至成人期,则常至30岁以后出现老年性痴呆症状。
5. 皮纹特点。手掌出现猿线(俗称通贯手),即仅一条横贯手掌的纹路。
6. 并发症。一是约50%的小儿唐氏综合征患儿可并发先天性心脏病,以室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭多见。二是部分小儿唐氏综合征患儿可出现眼部异常,如斜视、眼震、白内障等。三是小儿唐氏综合征患儿在婴幼儿时期体弱,易患感染性疾病。如存活至成人期,唐氏综合征患者超过30岁后会患老年性痴呆。
、“唐氏综合征”的就医指征?
“唐氏综合征”的确诊主要根据患儿特殊面容、智能低下、生长发育落后、皮纹特点做出临床诊断,应进行染色体核型分析以确诊。
1. “唐氏综合征”的发现主要依赖于孕产前的遗传咨询和遗传学检查,育龄母亲应注意孕前及孕期定期就医做相关检查,高龄孕妇需要在医生的指导下进一步检查。
2. 当患儿出现智力发育落后、表情呆滞、眼裂小、眼距宽等特殊面容和生长发育迟缓等症状时应立即就医。
3. 就诊科室。育龄母亲在产前检查时发现异常优先考虑就诊于产科,出生后患儿出现小儿唐氏综合征的相关症状可就诊于儿科。
唐氏的预防
血清标志物筛查。孕早期取孕妇外周血测HCG、妊娠相关蛋白A(PAPPA)进行初筛,孕中期测定孕妇血清中β-绒毛膜促性腺激素(β-HCG)、甲胎蛋白(AFP)、游离雌三醇(FE3)浓度,进行“唐氏综合征”筛查。根据孕妇此三项结果并结合其年龄,计算出本病的危险度,将孕妇区分为高危和低危两类,对于高危孕妇进一步进行羊水穿刺做最终诊断。
(2)羊水细胞染色体检查。羊水细胞染色体检查是“唐氏综合征”产前诊断的确诊方法,唐氏筛查结果为“高危”的孕妇需要进一步进行羊水细胞染色体检查做最终诊断。
(3)超声测量胎儿颈项透明层厚度。该项指标是“小儿唐氏综合征”的重要筛查指标之一,通常在孕期11-14周之间进行,数值高则风险大。1)避免高龄生育;(2)孕期预防肝炎感染,避免接触放射线及化学药物等;(3)有家族史的孕妇在孕期进行早期筛查,优生优育。

       

雾化祛痰该怎么用?看看专家共识怎么说
冬去春来,天气在逐渐转暖的过程中又夹杂着阵阵不安分的寒流反扑,又到了每年呼吸道疾病高发的季节。呼吸道疾病的用药中,吸入给药方式因其局部药物浓度高、全身不良反应少、儿童依从性高等特点而备受大家的青睐。临床上祛痰的治疗中,常见的给药方式就是雾化吸入,下面来看看临床如何合理进行雾化祛痰的?
痰量增多、痰液黏稠不易咳出是下呼吸道感染、慢性气道疾病等呼吸系统疾病的常见临床表现,也可见于围手术期、神经肌肉疾病等患者。雾化祛痰治疗在临床实践中已被广泛采用,然而尚存诸多问题,如药物选择不当、配伍禁忌的药物混合雾化、超说明书用药、装置操作不恰当等现象,那么临床如何合理进行雾化祛痰呢?
祛痰很重要,雾化效果好
痰液潴留会造成咳嗽、咳痰、胸闷、呼吸困难等不适,重者可阻塞气道,甚至危及生命。因此,在病因治疗的基础上,重视痰液管理有利于减轻症状、缩短病程、改善预后。
目前常用祛痰治疗包括物理祛痰及药物祛痰,药物祛痰的给药途径包括口服、静脉和雾化吸入;其中,雾化吸入祛痰总体上安全、快速、有效,适用于伴有痰液黏稠、咳痰困难的慢性阻塞性肺疾病、急慢性支气管炎、支气管哮喘、支气管扩张症、肺炎、肺脓肿以及围手术期等多种疾病。
痰液管理的主要措施为物理排痰和药物祛痰,其中雾化祛痰治疗可使药物直达气道、起效迅速、局部药物浓度高而全身不良反应小,在气道疾病痰液管理中具有独特优势;且应用方便,对吸气流速无要求,因此对于儿童、老人等配合治疗有困难的患者,合并浓稠黏液分泌过多时,也可考虑给予雾化祛痰。
临床常用4类祛痰药物
目前临床常用祛痰药物按照作用机制可分为4类:
①祛痰剂:促进痰液从呼吸道排出的药物,如高渗生理盐水雾化吸入,愈创甘油醚;
②黏液溶解剂:即通过裂解黏蛋白复合物间二硫键等方式促进痰液溶解和排出,如N-乙酰半胱氨酸(NAC)和厄多司坦;
③黏液调节剂:即通过促进浆液分泌、减少黏蛋白生成等方式调节黏液分泌,主要有氨溴索、溴己新、羧甲司坦等,糖皮质激素和抗胆碱能药物也具有抑制黏液分泌作用;
④黏液动力药:即通过促进气道黏膜纤毛运动、改善黏液清除动力学帮助排痰,包括桃金娘油、桉柠蒎、β肾上腺能受体激动剂。
此外,一些复方中成药也具有祛痰作用。在上述祛痰药物中,含有酚、亚硝酸盐的静脉注射制剂吸入后具有气道痉挛的风险,故不推荐用于雾化吸入;未经空气动力学粒径和相关安全性评价非雾化吸入制剂,一般也不推荐使用。
临床实际用药中常存在两种或两种以上药物混合后雾化使用的情况,祛痰药物与吸入糖皮质激素、支气管舒张剂的联合使用对于改善患者呼吸道症状、促进呼吸功能恢复具有重要作用。

雾化祛痰治疗5大注意事项
1.保持痰液引流通畅:雾化祛痰药物使用时可降低分泌物黏稠度、引起分泌物量增加,应注意引导患者通过正确咳痰方式将其排出。如果患者不能恰当排痰,应做体位引流或通过吸痰将分泌物排出,以避免分泌物潴留阻塞气道。由于镇咳药对咳嗽反射的抑制作用可能会导致支气管分泌物的积聚,因此雾化祛痰药物与中枢类镇咳药不建议合用。
2.警惕支气管痉挛:当雾化产生的气溶胶温度过低、浓度过高、单位间释雾量过大时,有可能诱发患者出现支气管痉挛。对有肺部基础疾病或存在气道高反应的患者,应谨慎实施雾化治疗,在雾化过程应密切观察并做好支气管痉挛的治疗准备。
3.警惕其他可能的不良反应:雾化吸入祛痰治疗一般安全性良好,常见问题为吸入引起的咳嗽和轻度鼻咽、胃肠道刺激,通常可以耐受。由于吸气过深易导致咳嗽,建议吸入期间正常呼吸。此外,鼻咽和胃肠道的刺激性,可能导致口腔炎、恶心、呕吐情况出现,一旦出现可采用间歇雾化或停止雾化治疗。雾化吸入糖皮质激素等药物后应后嗽口和洗脸,避免残留药物通过皮肤吸入。
4.雾化吸入装置的消毒与保存:雾化吸入装置使用后,面罩或咬嘴内壁可附着细菌。为避免交叉感染,可选择一次性使用管路、面罩或口含器,如需重复使用,应做到专人专用。每次使用后对雾化杯、管路、面罩彻底清洗消毒,晾干后封闭存放,避免雾化吸入装置成为新的感染源。
5.药物保存和使用要点:
(1)吸入用乙酰半胱氨酸溶液:①安瓿开启后应立即使用,若不能及时使用,应放置冰箱,并在24 h内使用;②开启安瓿时闻到硫磺味,是药物本身气味,不影响使用;③本品与橡胶、铁、铜等可发生反应,雾化吸入时应采用塑料和玻璃容器。
(2)吸入用盐酸氨溴索溶液:①如需和其他药物混合雾化,应避免混合溶液pH值高于6.3,以防止pH升高导致游离氨溴索失效或溶液浑浊;②可与生理盐水以相同的比例(1∶1)混合在一起,从而使吸入器里喷出的药液达到最佳湿度。
6.雾化吸入装置的选择
临床上常用的雾化装置是压缩式雾化器,例如德国PARI雾化器是很多医院的选择,如果选择在家进行雾化吸入的,要选择合适的雾化器,不同的雾化器,同样的药物,起到的药效会大不相同。可参考PARI BOY雾化器,成人儿童都可用,配置了两种芯,一机多用。
参考文献:[1].雾化祛痰临床应用的中国专家共识[J].中华结核和呼吸杂志,2021,44(04):340-348.
本文转自医学界呼吸频道公众号,如涉及侵权请联系删除!


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