万州白岩路金狮剧院惠耳助听器——听力正常的夫妻为啥也会生出聋宝宝?真的只是意外吗?

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父母听力都正常,家族三代没有耳聋者,孩子怎么会遗传性耳聋?出生时好好的,为什么几个月后孩子就听不见了?
为什么孩子发烧后用了一针“消炎药”耳朵就聋了?为什么孩子挨了一巴掌、摔了一跤后就丧失了听力?
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这些真的仅仅只是“意外”吗?

2019年9月12日,中国第一部聚焦听力障碍人群题材的医疗科普纪录片《新聲》,将在国内各大媒体平台播出,为您揭秘耳聋的那些事儿。小编强烈推荐给大家!
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80%的聋儿是听力正常夫妻所生

我国每年新增3.5万先天性聋儿,每年新增3-5万迟发性及药物性聋儿。在出生缺陷中,听力障碍是排名第二位的疾病。

统计数据显示:在中国2780万耳聋人群中,80%以上的耳聋患者都是听力正常的父母所生。

听力障碍病因学研究显示,导致耳聋的主要原因分为遗传因素和环境因素,其中遗传因素占据60%。也就是说绝大多数的耳聋病例是基因缺陷所致!

目前科学家已经发现相关致聋基因近300个,100个听力正常的人中,就有6个至少携带一种耳聋基因。更可怕的还在于,遗传性耳聋多数属于“常染色体隐性遗传”,这就意味着即使父母听力正常,也一样可以生出聋儿。

简单来说就是假如父亲带了一个不好的基因,母亲也带了一个不好的基因,两个人都不会有问题,但很可能把那个不好基因的都传给了孩子,孩子就听力不好了。
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耳聋基因的那些事儿

2013年,我国做了一个耳聋基因的流行病学调查,发现中国80%以上的致聋原因都是由四种基因突变导致的。即:GJB2基因突变、SLC26A4基因突变、线粒体12SrRNA基因突变和GJB3基因突变。
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1. GJB2基因突变,是一种先天性致聋基因。
这是中国最常见的致聋基因,检出率约为21.01%。这一类患儿往往出生后几天或几个月内听力就会严重下降直至全聋。

2. SLC26A4基因突变,就是通常所指的“一巴掌致聋”。
这是一种迟发性耳聋,是中国第二高发的致聋基因,突变检出率达12.7%。
新生儿出生时听力正常,但在成长中会因为感冒、外伤等原因逐渐致聋,因而需要密切跟踪监测,在合适的时机及时干预,避免孩子由聋致哑。

3. GJB3基因突变,也是一种迟发性耳聋,一般在青壮年时期才会发病。
也就是说,出生时听力是正常的,听筛也通过了,但是成年后仍有可能发生迟发性的听力损失。

4. 线粒体12SrRNA基因突变,就是我们常说的药物性“一针致聋”。
临床统计显示,这种药物性耳聋的基因突变检出率约为4.51%。

这类人群终生不能使用诸如庆大霉素、链霉素阿米卡兴、卡那霉素之类的氨基糖苷类抗生素,否则就会导致药物性耳聋。一个最为典型的案例就是《千手观音》的演员,21位演员中有18位都属于“一针致聋”。

药物性耳聋属于母系遗传的疾病,并且这种致聋是不可逆的。但是新生儿如果检测出携带该基因,避免接触耳毒性药物,是可以保证听力跟正常人没有区别的。
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耳聋基因筛查的意义

中国现有超过80万7岁以下的聋儿,他们本来是可以获得与正常人一样人生的。然而,可能就是因为家长对耳聋知识不了解,对孩子听力和基因筛查不够重视,也可能是因为一次不够谨慎的用药,让这些孩子陷入了无声世界。
图片尽管当前中国每一个新生儿出生时都会接受医院的听力筛查,然而常规听力筛查技术并不能有效检出药物性耳聋和迟发性耳聋。

只有将常规新生儿听力筛查与遗传性耳聋基因检测相结合,才能有效提高遗传性耳聋患儿的检出率。

耳聋基因筛查最大的意义就是早发现、早诊断、早治疗。

在刘玉和教授看来,新生儿耳聋基因检测的重要性,除了可以尽早发现药物致聋和迟发性耳聋,提前预警和及时干预外,还有一个重要的层面就是耳聋基因诊断。这种耳聋基因诊断的结果对于类似人工耳蜗植入手术等治疗措施也是重要的指导依据。

6个月到3岁,是婴幼儿语言发育的关键期。如果一个听障儿童在这个关键期内,无法通过有效的干预治疗听到声音,就会极大影响语言能力的发育,最终由聋致哑。

对于行医多年的刘玉和教授来说,最让他痛心的一件事,就是因为人们对相关知识的不了解,导致很多原本可以不由聋致哑的迟发性耳聋孩子,错过了最佳的治疗时机。

让降临人间的生命,不必再面对无声!记录片《新聲》以医生的视角讲述耳聋的致病原因以及发生在他们身边的真实故事,每一个家庭都应该看看。
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父母听力都正常,家族三代没有耳聋者,孩子怎么会遗传性耳聋?出生时好好的,为什么几个月后孩子就听不见了?
为什么孩子发烧后用了一针“消炎药”耳朵就聋了?为什么孩子挨了一巴掌、摔了一跤后就丧失了听力?
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这些真的仅仅只是“意外”吗?

2019年9月12日,中国第一部聚焦听力障碍人群题材的医疗科普纪录片《新聲》,将在国内各大媒体平台播出,为您揭秘耳聋的那些事儿。小编强烈推荐给大家!
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80%的聋儿是听力正常夫妻所生

我国每年新增3.5万先天性聋儿,每年新增3-5万迟发性及药

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#为什么大家都爱张同学# #如何看待张同学的走红# #洞见计划#
张同学爆红,为何大家爱看农村的日常?(文丨贝小戎)

张同学迅速蹿红,发布44个作品,粉丝已经达到1479万。他是一个东北人,早上用破毛巾擦把脸,然后从事各种劳作。

视频中,他穿着朴素,家里、村里乱糟糟,但推门就能看到蓝天白云,吃的是最新鲜的刚从地里拔出来的萝卜白菜,拖完地直接拿着拖把去小河里涮洗干净,然后晾在路边的篱笆上。人也收拾得很干净、很精神。他还展示了农村人如何自己做豆腐,用的舀水的容器也很传统。

为什么他突然就火了呢?《乡村爱情》都拍了十多季了。类似的乡村生活视频博主以前也有,比如华农兄弟、大叔彼得洛夫董德升。但张的视频更长一些,节奏更快,话不多说,视频也更原生态,不只展示物产,也展示真实的生活环境、传统的获取和制作食物的方式。

大部分人对乡村的向往带有浪漫色彩,是有选择性的,其实有的乡村也有污染,垃圾成堆,现代的生活用品随处可见,而张同学的视频很粗粝,没有任何美化。就像英国前汽车节目主持人克拉克森的纪录片,疫情期间他去开了一个占地1000英亩的农场,忙了整整一年,种庄稼、养蜜蜂,年底一结算,只赚了124英镑。

张同学家位于辽宁营口市大石桥市建一镇松树村,1986年出生,他的老家好像还停留在八十年代,像是一片未被现代化冲击的角落。随着现代化、城市化进行到一定程度,大家都会怀恋简单、纯朴的乡村生活。农村人虽然为了生活要不停劳作,却显得很健康、积极向上。

那个阶段,如古希腊政治家伯利克利所说:“我们爱好美丽的东西,但是没有因此而至于奢侈;我们爱好智慧,但是没有因此而至于柔弱。我们把财富当作可以适当利用的东西,而没有把它当作可以自己夸耀的东西。至于贫穷,谁也不必以承认自己的贫穷为耻;真正的耻辱是不择手段以避免贫穷。”

华裔地理学家段义孚在《恋地情结》一书中说:“不同时代的诗人都拥有相似的情感,都明白城市生活的喧嚣与诱惑,渴望在乡村里寻找到一份安宁。一旦人类社会变得复杂与精致起来,人们就开始关注和欣赏相对质朴的大自然了。野人与瞪羚一起吃草,同野兽挤在水坑里。对乡野的情感只有在大城市出现的时候才会产生。对乡村的喜爱具有浪漫色彩,也反衬出了城市代表的权势与财富。”

古罗马也有田园诗,“茂盛的榆树和白杨树在头顶上方窃窃私语,河水从仙女洞潺潺淌出,从我们身旁流过。绿荫丛中,知了鸣叫,云雀歌唱,鸽子低吟,蜜蜂嗡嗡地掠过泉水。四周充满着丰收果实的芬芳。梨子、苹果掉落在地,滚到我们脚旁。李树的枝条因结果太多,沉甸甸地垂到了地面上。”

中国古代的文人学而优则仕,仕途不顺还可以归隐乡间,脱下朝服,自由散漫地生活。现在我们大多数人已经回不去那个纯朴的乡间了。接触自然也只是短暂的、旁观式的。而农民对大地有着最切身的体验,他们对自然界的了解源于生计的需要。

“对农民来讲,大自然融入了他们的生命,并且携带着其特质与过程的美。农民身上的肌肉与疤痕就是在与自然界亲密接触过程中产生的见证。他们依赖于物质,同时也蕴含着大地本身作为记忆与永续希望的一种存在方式。在生活节奏较慢的时代,人们常常会不知不觉地融入自然界里。”

一位年轻的佃农不愿离开故土,因为到了城里就再也见不到日落了,他将“漂浮不定,犹如烛光一样,等着燃完所有的蜡,消失于黑暗之中。”农民的生活十分艰辛,但他们坚信再也没有其他任何职业更适合自己了。

恋地情结指人类对物质环境的所有情感纽带。人对环境的反应可以来自触觉,触摸到风、水、土地时感受到的快乐。依恋某个地方,因为那里是他的家园和记忆储藏之地,也是生计的来源。

城里人不会非常依恋自己的办公室和工位吧?而农村的很多东西却令人怀念,段义孚先生指出,古希腊人是非常优秀的海员,但相对于海洋,他们更喜欢待在农场和果园。在农场生活的回报是什么?古希腊诗人赫西奥德在《工作与时日》(公元前7世纪)一书中指出,回报是土地与土壤、四季周而复始、连续性和稳定性、播种和收获的密切联系,以及在更具体层面上体现出的,那些来自大自然的赏心悦目的礼物:蝉鸣、酷暑、鲜羊奶、凉风,以及可供人们饭后休息的树荫。

以前的冬天比现在更冷,但人们依靠简单的材料和手工技能,照样能过得很暖和。我们老家有一种用芦苇编的鞋,两块木头做鞋底,不怕雨雪和泥泞、降低热传导,效果非常好。没有冰箱时,人们也没吃多少腐烂的食物。无论是淘洗粮食还是洗衣服,都可以去河边。“沧浪之水清兮,可以濯我缨;沧浪之水浊兮,可以濯我足。”

村里没有超市,但是总有一两户人家开油坊、豆腐坊、铁匠铺。开油坊的要在家里洗芝麻、炒芝麻,再用牲口拉磨,然后还要晃油。每个村里当然也会有一两位算命先生、风水先生、赤脚医生、若干位红娘。

农村人或主动或自觉地融入了现代生活,用上了自来水,有了超市,开上了汽车,生了孩子用纸尿布,孩子坐的也不是传统的竹子或木头童车了。大部分都是进步,但有时科技意味着冷冰冰,意味着浪费,像卢梭说的,科学会滋长闲逸。当生活日益舒适,勇敢就会被削弱。

https://t.cn/A6x6bzIw 我的评分:[星星][星星][星星][星星][半星]
#无尽攀登##新浪观影团##无尽攀登口碑#
昨天有幸本博去参加了《无尽攀登》的首映礼,简单谈一下电影观后感。

【唯有逐梦前行,才能向阳而生】

故事题材:《无尽攀登》是一部纪录片形式的电影,全程没有设计好的剧本,也没有理想化的人物设定,一切都是关于夏伯渝先生的个人真实记录。

主题主旨:
在夏伯渝先生第一次登珠峰时,因帮助队友,年仅20多岁的他失去了一双小腿,最后靠着安装双假肢重新站了起来;然而生活并没有厚待他,癌症的恶魔之手又再一次抓住了他。

难以想象,一个失去双腿的癌症康复者要经历怎样的过程、保持什么样的心态才能够一次次站起来,一次次完成突破自我,最终登上了世界最高峰——珠穆朗玛峰。那这个过程他走了多久呢?整整用了43年,这期间他经历过雪崩,碰到过地震,遭遇过暴风雪,甚至有一次距离顶峰只差49米而不得不折返。

总体评价:
宝剑锋从磨砺出,梅花香自苦寒来。庆幸的是夏伯渝先生43年始终不忘初心,即使历经多次挫折,依然脚踏实地,逐梦前行,虽芳华已逝,但笑谈如故!

让我想起歌手许巍的那首歌:生活不止眼前的苟且,还有诗和远方的田野。是呀,尽管我们每一个人都是赤手空拳来到人世间,但要留下怎样的故事则由我们自己来定。

如果你已被生活捶打的失去了追逐梦想的力量,不得不藏起你心中的诗和远方,那么就去看一看《无尽攀登》吧,去感受夏伯渝先生的信念,这种无形的可被传递的力量,希望你能从这部电影纪录片中重新找回当初曾为梦想而奋不顾身的你。

最后,愿每一个人都能逐梦前行,向阳而生,成为更好的自己!


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