今天:王小胖陪我考完了儿科最后一场试，也是我在医院见过的第一个医师节，我管的贫血待查的小宝贝确诊了急性白血病，上周我管的化疗疗程结束的尤文氏肉瘤小宝贝高烧不退怀疑败血症又入院了，看了一个鞘注的小宝贝开心地说自己又做完一次了已经17次了，只有我们知道他一共要做将近30次，而每一次的鞘内注射是让我看到都觉得很疼无法忍受的[抱抱]
在儿科经历了好多好多好多事情，总觉得病在孩子身上就越发让人觉得难受，看到他们乐观也会更难受，不过老师们都超级好，虽然事情多有些烦但每天听到我们组已经70多岁的大三线刘爷爷说:“你们都不要难过，我有信心”的时候就觉得，一定要成长为一个好医生～
儿科要出科啦，看了好多小宝贝最大的感受就是，能健康平安活着已经是很大的恩赐了，其他的能改变就努努力吧，不能改变就随他去吧～明天出科要去和小伙伴去吃火锅啦，开心[嘻嘻]

最复杂且具侵略性的癌症——肉瘤及其四种主要类型
结缔组织肉瘤的几个主要类型。

肉瘤是一种复杂的疾病。

共有70余种不同的亚型。虽然与其它癌症相比肉瘤的发病率比较低，但通常具有侵略性。

肉瘤是一种从身体的间质层发展的癌症。图片

在人类正常的生长发育过程中，各种组织结构都离不开间质层，是它们的进一步分化形成了结缔组织，脂肪细胞，肌肉，血管和骨骼。因此，肉瘤可能来自身体的各个部位，包括皮肤、结缔组织、骨骼、血管甚至深层器官。

虽然比其它癌症的发病率小得多，但是肉瘤通常极具侵略性。

肉瘤的确是一种复杂的疾病，报告中记载的肉瘤亚型多达70余种。大体上，肉瘤可以分为骨骼肿瘤和软组织肿瘤。更具体地说，主要有四个肉瘤类型，每个类型需要配合不同的治疗方法：

1) 软组织肉瘤 (STS)
软组织肉瘤本身就是一个复杂的肉瘤类别，有50多种亚型。较常见的亚型包括脂肪肉瘤（脂肪癌）、平滑肌肉瘤（肌肉癌）、未分化多形性肉瘤（未分化肉瘤）和血管肉瘤（血管癌）。

STS是一种不局限于某些器官的癌症，可以在身体的任何部位产生：从头颈部到四肢、躯干和骨盆。它不仅可以影响身体深处的器官，还可以破坏浅表皮肤。由心脏、血管和头皮发展而来的肉瘤也很常见。但STS这种疾病的发病率并不高：

大约十万人中只有五个人会得这种病，而年轻人群中概率会大一些。据估计，约有10至15%的病例具有遗传的可能性。肉瘤通常表现为肿块，可长至20厘米或更大。根据肿瘤位置的差别，它可能表现为不同的症状，如咳嗽（如果肿瘤在胸部）、四肢或腹部肿胀。不是所有肿块会引起疼痛。

STS最好的治疗方案是手术、放疗和化疗的配合运用。手术切除肉瘤后，若肿瘤较大或级别较高，可进行放射治疗。化疗可用于手术前缩小肿瘤， 或是在肿瘤扩散后，帮助缓解症状和延长生命。

目前，肿瘤的治疗主要还是依赖传统的化疗药物和口服靶向治疗药物。目前还在进行中的一些试验发现免疫疗法对某些类型的STS也能产生积极效果。

STS患者的治疗前景是乐观的，即使在癌细胞已经扩散的病例中，仍然有很大几率治愈或缓解病情。因此，定期的回诊和扫描十分重要。

2) 骨源性肉瘤
骨源性肉瘤是发生于骨骼的癌症。最常见的形式是硬骨肉瘤（硬骨），其次是软骨肉瘤（软骨）和脊索瘤（脊索）。骨肉瘤多发生在儿童和年轻人群中，而软骨肉瘤和脊索瘤则对各年龄阶段的成年人均造成威胁。

症状包括骨痛、骨肿胀和微小创伤导致骨折。骨源性肉瘤可通过X射线、核磁共振（MRIs）、正电子扫描（PET）、电脑断层扫描（CT）和骨扫描进行筛查。

被确诊为骨肉瘤的患者，通常需要接受10至12周的化疗，之后再进行手术。

手术时应尽量避免截肢， 尽可能地保留受影响的肢体。之后通过进一步的化疗来彻底消除肿瘤残余。化疗的使用至关重要，据统计，单纯接受手术治疗患者的生存率为20%，而经历手术和化疗综合治疗的患者的生存率高出三倍，达到70%。

治疗结束后，密切的病情监测是很重要的。如果恶疾复发，肺部是最有可能受到攻击的器官。因此，成像扫描范围应该覆盖肺部。

相对于其他癌症在第4阶段的低治愈率，即使是已扩散的晚期骨肉瘤患者也有30%的治愈几率。这些患者通常是在肺部发现一个或几个病变。因此，在肿瘤还小, 可以手术切除的时候就及早发现这些病变是十分关键的。

3) 胃肠道间质瘤（GIST）
胃肠道间质瘤，简称GIST，发生在胃肠道。这种肉瘤的形成原因是基因突变，特别是KIT和PDGFRA基因。突变导致细胞生长失控，局部的过度增生导致肿瘤的形成。胃肠道间质瘤很少见，每一百万个人中只有不到15个病例。

靶向治疗对这种形式的肉瘤非常有效，口服酪氨酸激酶抑制剂（口服片剂），这有助于阻止癌细胞的生长。

伊马替尼(imatinib)是第一代成功研制的的靶向治疗药物之一。在所有服用伊马替尼GIST的患者中，有三分之二的患者肿瘤缩小了。该药问世之前，人类对GIST尚无有效的治疗方法，第4期GIST患者的平均生存期限仅有18个月左右。

随着伊马替尼的出现，患者的生存期中位数大幅提高至五年以上，包括第4期GIST患者。伊马替尼耐受性良好，大多数患者很少有副作用，口服给药也很方便。

伊马替尼也被用于预防术后复发的辅助治疗。研究表明，术后服用伊马替尼可降低复发风险，延长高危患者的生存期限。

此外，由于伊马替尼治疗胃肠道间质瘤缩小肿瘤效果显著，在肿瘤较大情况下，医生有时会在手术前给药以缩小肿瘤体积，从而降低手术难度和复发率。例如，对于直肠内巨型间质瘤， 传统上必须在手术时进行永久性结肠造口，才能彻底切除肿瘤。如今，病人可以先服用伊马替尼， 使肿瘤缩小，这样手术切除的范围就会减少，从而为病人免除了永久性结肠造口之苦。

随着GIST领域医疗技术与科学的飞速发展，对于那些一线治疗使用伊马替尼治疗失败的患者，现在有了两种新的药物被批准使用，分别是舒尼替尼 (sunitinib)和瑞格拉尼布 (regorafenib)。更多的临床试验正在进行中。

4) 尤文肉瘤 (EWS) 与横纹肌肉瘤 (RMS)
尤文肉瘤（EWS）和横纹肌肉瘤（RMS）都是高侵略性肉瘤。但值得庆幸的是，它们对化疗药物也非常敏感。它们可以在软组织和骨骼中生长，可能发生于身体的任何部位，如头颈部、脊柱或长骨、四肢和胸部。儿童和年轻人群发病率较高。

在显微镜下，EWS和RMS可能看起来很相近，有时容易被误诊，因此准确的诊断至关重要。可能需要进行分子检测来确诊和帮助预后。

EWS和RMS对化疗尤其敏感，通常会接受历时9到12个月的多种化疗药物联合治疗。手术和/或放疗也会被应用在控制局部肿瘤的治疗方案中。

EWS的治愈率非常高，局部EWS患者的长期生存率为75%，即使在癌细胞扩散的患者中，长期生存率也高达25%。而RMS患者的生存率取决于疾病的亚型和患者的年龄。

【孩子四肢痛，查查是不是骨肿瘤在“作祟”？】
近日，12岁的小明因摔伤腿来医院就诊，却无意中发现了患有动脉瘤样骨囊肿。小明的爸妈蒙了：孩子这么小怎么会得骨肿瘤？

郑州人民医院骨科三病区副主任医师邢林卿介绍，动脉瘤样骨囊肿是一种良性的骨肿瘤，喜欢生长在青少年膝关节周围。这个病最常发生在10岁~20岁人群，30岁以上就非常少见了。早期通常没有明显症状，往往是因为外伤或体检拍片时偶然发现。当进展至活跃期时，主要症状是出现局部轻度的疼痛，不影响日常生活，很难和常见的生长痛区分开。

当进一步发展到侵袭期时，局部的疼痛就加重了，会出现不明原因的膝关节肿块。若不治疗将持续扩大，会出现病理性骨折等，并有致残、致畸风险。

发现孩子得了骨肿瘤，先不必太惊恐，绝大多数的儿童骨肿瘤是良性的，而且绝大多数的良性骨肿瘤预后良好。

骨肿瘤种类繁多，凡是发生在骨内或起源于各种骨组织成分的肿瘤，不论原发性、继发性还是转移性统称为骨肿瘤。常见的良性骨肿瘤有骨样骨瘤、骨软骨瘤、软骨瘤等，原发性恶性骨肿瘤常见的有骨肉瘤、软骨肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、尤文肉瘤、恶性淋巴瘤、骨髓瘤、脊索瘤等。其中青少年最常见的是骨肉瘤、尤文肉瘤。

邢林卿建议，有四肢痛的孩子要到骨科门诊做进一步检查，找到原因后进行针对性的治疗。（郑州人民医院 余华）#健康公开课#