#特别报道#
罕见病专场之渐冻症——“健康中国·华西健康大讲堂”第十八期在线科普讲座
渐冻症在医学上的专业名字叫肌萎缩侧索硬化症（下文简称“ALS”），也叫运动神经元病（MND），该病主要累及大脑和脊髓的运动神经元和锥体束，常会出现上运动神经元和下运动神经元系统同时受累的症状和/或体征。渐冻症患者常表现为逐渐加重的四肢无力，肌肉萎缩，言语不清，吞咽困难和呼吸困难等症状。渐冻症比较罕见，至今仍然是一种无法治愈的致死性疾病，但早诊断，早治疗和规范治疗，能改善患者的生活质量和生存率。
6月21日是世界渐冻症日，为了让大家更加了解这个疾病，华西医院门诊部罕见病诊治中心联合多个临床科室于6月19日下午开展了“健康中国·华西健康大讲堂”之在线渐冻症专场科普宣讲活动，在线直播观看量近4万。
活动一开始，神经内科教授商慧芳以一典型病例：人们熟知的英国物理学大师、科学巨匠霍金这位“渐冻人”为切入点，从专业的角度介绍了肌萎缩侧索硬化症的概念、流行病学特征、临床表现及检查方法，详细阐述了我院ALS就医治疗的流程和目标，强调了早筛查、早诊断、早干预、早治疗的重要性，并向大众介绍了我院医护一体多学科ALS管理团队。
神经内科副教授陈雪平从ALS药物治疗角度，讲解了ALS的治疗现状、国内外治疗指南以及ALS患者晚期临床症状、死因分析及治疗措施。陈副教授指出，尽管目前ALS的治疗仍然是一个棘手的问题，缺乏有效治愈的药物，但是通过不断更新的诊断标准、早期治疗、多学科综合治疗，仍然能够延缓患者生存期，为患者带来希望。
神经内科魏倩倩医师介绍了ALS的呼吸和营养管理，重点向大众讲解了ALS的治疗原则、呼吸支持、营养管理以及综合治疗。魏医师指出，药物、呼吸和营养支持这三个方面在ALS治疗中是同样重要的，在ALS病程的不同阶段，患者所面临的问题有所不同，应该根据患者具体情况，给予针对性的指导和治疗，选择适当的药物和辅助设备，尽可能地提高患者的生活质量。
神经内科陈德智主管护师结合案例，从ALS患者不同阶段的准备、饮食护理、呼吸无力的护理以及其他常见并发症的护理等几个方面详细讲解了ALS的护理，并强调ALS患者不同阶段对应护理措施的重要性，同时介绍了ALS患者的五大需求。陈护师提出，态度决定一切，积极乐观，能延长存活时间，心理暗示，能提高生活质量。关爱，能让患者走得更远！
心理卫生中心龙江医师则为大众分享了ALS心理支持的知识，重点讲解了ALS抑郁的特征，早期临床表现，指出尽早识别抑郁症的关键性。龙医师提出，日常护理很重要。带有抑郁倾向的ALS患者，应学会忘记过去、懂得知足常乐、多参与社会活动等及时释放忧郁情绪。
活动最后，讲者对在线听众提出的关注度较高的问题进行了有针对性的答疑解惑，获得了听众一致的认可和好评。
此次专场活动帮助大众提高了对于ALS病人正确客观的认知，引导大众正视疾病，协助患者理性面对，积极参与全程化管理，以改善患者的生活质量。
门诊部作为医院的窗口，其罕见病诊治中心除了为渐冻症患者提供一站式诊疗服务外，还同时开展了其他多个罕见病病种的多学科联合门诊，始终如一地践行着“以病人为中心”的服务理念。
作者：贾继梅
罕见病专场之渐冻症——“健康中国·华西健康大讲堂”第十八期在线科普讲座
渐冻症在医学上的专业名字叫肌萎缩侧索硬化症（下文简称“ALS”），也叫运动神经元病（MND），该病主要累及大脑和脊髓的运动神经元和锥体束，常会出现上运动神经元和下运动神经元系统同时受累的症状和/或体征。渐冻症患者常表现为逐渐加重的四肢无力，肌肉萎缩，言语不清，吞咽困难和呼吸困难等症状。渐冻症比较罕见，至今仍然是一种无法治愈的致死性疾病，但早诊断，早治疗和规范治疗，能改善患者的生活质量和生存率。
6月21日是世界渐冻症日，为了让大家更加了解这个疾病，华西医院门诊部罕见病诊治中心联合多个临床科室于6月19日下午开展了“健康中国·华西健康大讲堂”之在线渐冻症专场科普宣讲活动，在线直播观看量近4万。
活动一开始，神经内科教授商慧芳以一典型病例：人们熟知的英国物理学大师、科学巨匠霍金这位“渐冻人”为切入点，从专业的角度介绍了肌萎缩侧索硬化症的概念、流行病学特征、临床表现及检查方法，详细阐述了我院ALS就医治疗的流程和目标，强调了早筛查、早诊断、早干预、早治疗的重要性，并向大众介绍了我院医护一体多学科ALS管理团队。
神经内科副教授陈雪平从ALS药物治疗角度，讲解了ALS的治疗现状、国内外治疗指南以及ALS患者晚期临床症状、死因分析及治疗措施。陈副教授指出，尽管目前ALS的治疗仍然是一个棘手的问题，缺乏有效治愈的药物，但是通过不断更新的诊断标准、早期治疗、多学科综合治疗，仍然能够延缓患者生存期，为患者带来希望。
神经内科魏倩倩医师介绍了ALS的呼吸和营养管理，重点向大众讲解了ALS的治疗原则、呼吸支持、营养管理以及综合治疗。魏医师指出，药物、呼吸和营养支持这三个方面在ALS治疗中是同样重要的，在ALS病程的不同阶段，患者所面临的问题有所不同，应该根据患者具体情况，给予针对性的指导和治疗，选择适当的药物和辅助设备，尽可能地提高患者的生活质量。
神经内科陈德智主管护师结合案例，从ALS患者不同阶段的准备、饮食护理、呼吸无力的护理以及其他常见并发症的护理等几个方面详细讲解了ALS的护理，并强调ALS患者不同阶段对应护理措施的重要性，同时介绍了ALS患者的五大需求。陈护师提出，态度决定一切，积极乐观，能延长存活时间，心理暗示，能提高生活质量。关爱，能让患者走得更远！
心理卫生中心龙江医师则为大众分享了ALS心理支持的知识，重点讲解了ALS抑郁的特征，早期临床表现，指出尽早识别抑郁症的关键性。龙医师提出，日常护理很重要。带有抑郁倾向的ALS患者，应学会忘记过去、懂得知足常乐、多参与社会活动等及时释放忧郁情绪。
活动最后，讲者对在线听众提出的关注度较高的问题进行了有针对性的答疑解惑，获得了听众一致的认可和好评。
此次专场活动帮助大众提高了对于ALS病人正确客观的认知，引导大众正视疾病，协助患者理性面对，积极参与全程化管理，以改善患者的生活质量。
门诊部作为医院的窗口，其罕见病诊治中心除了为渐冻症患者提供一站式诊疗服务外，还同时开展了其他多个罕见病病种的多学科联合门诊，始终如一地践行着“以病人为中心”的服务理念。
作者：贾继梅
最近蛮出名的某ATSL刷程序厂家 刷程序送偏时 排气会bang-bang的响 这篇先不论程序的好坏及效果 就来讨论一下这bang-bang声吧
偏时点火（Anti lag system) 简称ALS 这是用在WRC车上的技术 涡轮在低转数时会产生涡轮迟滞(turbo lag) 而对赛车分秒必爭的情况下 就发展出了ALS 不过在WRC上的ALS还有其他配合硬件 才能确保至少能跑完比赛 每家厂家的ALS都有着不同设计 而普通民用车呢？好吧 这样解释 排气管出来的这bang-bang声有沒有思考过是那来的呢？这是一个燃爆声 而在那燃爆呢？WRC避免turbo lag 在涡轮排气叶片处燃爆 而让涡轮在较低转数时依旧能处于高转数运作 降低因turbo lag造成那怕0.1秒的时间差
而WRC的发动机和一般民用发动机可是天差地远的 WRC可以不计成本 而民用车发动机呢（土豪例外...）这bang-bang声虽然听起来很有气势 也无论效果是否真的达到ALS的作用 但是燃爆点在那呢？大都是在涡轮排气侧 收油门时能提供较浓的油气 利用涡轮的高温燃爆 而产生的声音 但別忘了 民用发动机的涡轮和WRC上不同 这会大大减短了涡轮寿命 而且还会伤害到排气气门
以前在老家时 有朋友会写程序 当时他也问我要不要有bang-bang声 他也坦白跟我说了多多少少会影响发动机寿命 我爱玩车 但是还是在意发动机的况态 而不是只要效果无视发动机寿命 国外程序大厂也不会用这种玩法 因为大厂知道这将来会产生的伤害 小厂家也是知道 但是为了赚钱和噱头 刷程序不一定是让发动机寿命都变短的 凡事适可而止 刚刚好是最好 不要一昧追求动力而乎视了耐用度问题唷
偏时点火（Anti lag system) 简称ALS 这是用在WRC车上的技术 涡轮在低转数时会产生涡轮迟滞(turbo lag) 而对赛车分秒必爭的情况下 就发展出了ALS 不过在WRC上的ALS还有其他配合硬件 才能确保至少能跑完比赛 每家厂家的ALS都有着不同设计 而普通民用车呢？好吧 这样解释 排气管出来的这bang-bang声有沒有思考过是那来的呢？这是一个燃爆声 而在那燃爆呢？WRC避免turbo lag 在涡轮排气叶片处燃爆 而让涡轮在较低转数时依旧能处于高转数运作 降低因turbo lag造成那怕0.1秒的时间差
而WRC的发动机和一般民用发动机可是天差地远的 WRC可以不计成本 而民用车发动机呢（土豪例外...）这bang-bang声虽然听起来很有气势 也无论效果是否真的达到ALS的作用 但是燃爆点在那呢？大都是在涡轮排气侧 收油门时能提供较浓的油气 利用涡轮的高温燃爆 而产生的声音 但別忘了 民用发动机的涡轮和WRC上不同 这会大大减短了涡轮寿命 而且还会伤害到排气气门
以前在老家时 有朋友会写程序 当时他也问我要不要有bang-bang声 他也坦白跟我说了多多少少会影响发动机寿命 我爱玩车 但是还是在意发动机的况态 而不是只要效果无视发动机寿命 国外程序大厂也不会用这种玩法 因为大厂知道这将来会产生的伤害 小厂家也是知道 但是为了赚钱和噱头 刷程序不一定是让发动机寿命都变短的 凡事适可而止 刚刚好是最好 不要一昧追求动力而乎视了耐用度问题唷
#冰桶挑战发起人去世#【他如何改变了世界？】12月9日，“冰桶挑战”发起人皮特·弗雷茨（Pete Frates）在美国波士顿去世，享年34岁。弗雷茨原本是美国波士顿学院棒球队明星队长，前途远大的棒球选手，直到2012年，27岁的皮特被诊断出罹患肌萎缩性脊髓侧索硬化症（简称“ALS”）。美国ALS症协会邀请弗雷茨为同病患者筹款，弗雷茨想要唤起公众对ALS的认识，于是发起“冰桶挑战”，第一个给自己灌了一桶冰水。这个极具创意性与慈善性的活动很快席卷美国，比尔·盖茨、扎克伯格、霍金、马斯克、贝索斯、拉里·佩奇等大佬纷纷响应……
【https://t.cn/AieD8Stv】
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